王珍珍何必立王霞叶丽萍（通讯作者）
(浙江省台州医院317000)
【中图分类号】R57【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2014）23-0230-02
患者，男性，45岁，因“反复解黑便半年，头昏乏力、下肢浮肿1周”于2014年3月31日收住我院消化内科。患者半年来无明显诱因下反复解黑色糊状便，可自行转黄，无呕血、腹痛等。近1周来感头昏乏力，双下肢浮肿，伴腹胀，近3天来解黑色糊状便。既往因“横结肠癌”行“横结肠癌根治术”，术后病理提示“中分化腺癌（部分为粘液腺癌）”，术后予化疗。既往“结肠息肉”史。否认吸烟、饮酒史，否认胃癌家族史。入院查体：生命体征平稳，神清，贫血貌，浅表淋巴结未及肿大，心肺听诊无殊，腹软，肝脾肋下未及，无压痛及反跳痛，肠鸣音约6次/分，移动性浊音阴性，双下肢中度凹陷性浮肿。辅助检查：生化：白蛋白：25.4g/L。血常规：白细胞计数：3.8*10^9/L，血红蛋白：75g/L，血小板计数：120*10^9/L。网织红细胞：3.0%。粪常规：隐血试验：++++。尿蛋白阴性。13C呼气试验：阴性。胸部正位：左下肺少许炎症可能。消化道造影（见图1）：胃黏膜增粗伴多发类圆形充盈缺损影，小肠钡餐造影未见异常X线表现。上腹部CT平扫+增强（见图2）：全胃粘膜不规则增厚，脾肿大。胃镜（见图3、图4、图5）：全胃粘膜弥漫可见结节状隆起，尤其在贲门和胃窦部最明显，部分表面有糜烂并有渗血及陈旧性血性液附着。超声内镜（见图6）:胃粘膜层弥漫性增厚，有结节状突起，呈中高回声结构，内部回声不均匀，边界不清。胶囊内镜：胃粘膜弥漫增生性病变伴出血，结肠息肉。结肠镜检查：结肠肝曲近横结肠及直肠分别见一0.4cm及0.7cm大小隆起，表明光滑，结肠内大量黑便，影响部分窥视。胃镜活检病理（见图7）：（胃窦）粘膜慢性炎伴小血管及浆细胞增生。诊断：Menetrier病。给予抑酸、补铁、补充白蛋白、成分输血、利尿等治疗，患者大便转黄，头昏乏力、腹胀好转，双下肢浮肿消退，予带PPI、铁剂出院。随访：随访7月，患者有时解黑便，无呕血、腹痛，血白蛋白波动在25-30g/l。
图1：胃黏膜增粗伴多发类圆形充盈缺损影。图2：全胃粘膜不规则增厚。图3、图4、图5：全胃粘膜弥漫可见结节状隆起。图6：胃粘膜层弥漫性增厚，有结节状突起，呈中高回声结构，内部回声不均匀，边界不清。图7：（胃窦）粘膜慢性炎伴小血管及浆细胞增生。
讨论：Menetier病是一种以胃底、胃体部的巨大黏膜皱襞和低蛋白血症为特征的一组良性增生性综合征[1]，30～60岁多发，男性多于女性。最初Menetrier于1888年发现并描述为片状多发腺瘤,故而得名。Menetrier病为少见病，目前对它的认识不足，诊断较为困难，临床误诊率可达31.6％[2]，以误诊胃恶性疾病居多。Menetier病病因及发病机制尚不明确，可能与胃黏膜局部的转化生长因子的过度表达、遗传易感性、化学刺激、变态反应、酒精、烟碱食物因子、毒素、寄生虫感染、疱疹病毒感染、免疫异常等因素相关。近年来发现Menetier病可能与HP感染相关，根除HP可使症状缓解或治愈。
Menetier病临床表现为上腹痛、食欲减低、恶心、体质量减轻、无力、水肿等症状，同时可能由于胃黏膜屏障受到破坏而丢失蛋白，导致化验血浆白蛋白低。因病变粘膜可有出血点和糜烂,甚至溃疡，Menetier病常有黑便和呕血。少数病例因为胃粘膜表面的糜烂或溃疡侵蚀大血管可出现急性大出血。
Menetier病实验室检查中贫血较为常见，多为缺铁性，血浆白蛋白降低，胃液分析显示多数患者存在胃酸减少，便潜血可呈阳性。影像学检查方法主要有腹部CT、上消化道造影等。CT检查可见胃腔缩小，胃壁增厚，黏膜皱襞明显粗大，呈星指状、脑回状或息肉状，胃皱襞的厚度随胃的充盈程度而改变也是其特征性表现之一。上消化道造影检查典型表现为胃黏膜皱襞肥厚粗大，病变多呈脑回状或息肉样、瘤样充盈缺损，主要累及胃体大弯侧，少数累及胃窦，钡剂存留于皱襞之间可形成与轮廓垂直的线条状影。胃镜检查主要表现为胃黏膜皱襞粗大,多表现为胃底、胃体皱襞粗大,呈脑回状,以大弯侧明显,表面充血糜烂或溃疡,可呈大小不等的结节状或息肉状,病变有时也累及胃窦。Menetier病显微镜下表现为：胃小凹明显增生，伸长呈螺旋状和囊性扩张，囊性扩张的胃小凹腺体含有潴留的黏液并可延伸到黏膜深层(偶可到达于黏膜下层)，引起胃固有腺体萎缩，黏膜浅层的固有膜内常呈现非特异性炎性反应，伴主细胞和壁细胞减少。如活检取材组织太浅太少,往往得不到病理证实。有时需要反复多次活检才能得到满意诊断。目前主张用圈套型活检钳大块活检才能获得黏膜下较多组织，有利于组织学诊断。
Menetier病目前治疗方案不一，主要包括内科保守治疗和外科手术治疗。非手术治疗方法主要以对症治疗为主，给予高蛋白饮食及抑酸、保护胃黏膜药物，必要时可输血、补充血浆及人血白蛋白，如有明确Hp感染可加用抗菌药。国内陈伟光等报道MD且感染Hp者在根除Hp后获临床缓解。国外另有应用EGFR单克隆抗体、生长抑素或抗巨细胞病毒的报道。但国内尚无相关报道。有报道显示国人Menetier病患者接受支持对症治疗，其中76.9%获临床缓解[2]。治疗手术疗法根据病变部位选择胃大部切除术或全胃切除术，多可彻底根治，并可预防癌变。
本例患者以消化道出血、低蛋白血症为主要临床表现，无肝、肾、自身免疫性疾病等继发低蛋白血症依据，未见消化道其他部位出血灶，消化道造影提示胃黏膜增粗伴多发类圆形充盈缺损影，胃镜见全胃粘膜弥漫可见结节状隆起，超声内镜提示:胃粘膜层弥漫性增厚。但病理未见胃小凹明显增生，考虑取材部位表浅所致。结合病史及相关检查结果，考虑Menetier病。随访7月，患者间断消化道出血及低蛋白血症。
参考文献
[1]LambrechtNW.Menetrier’sdiseaseofthestomach:aclinicalchallenge[J].CurrGastroenterolRep，2011,13(6):513-517.
[2]刘烨，夏志伟，宋志强等.国人Menetrier病95例临床特点的荟萃分析.中华消化杂志，2009，29：816~20。