徐晓今
解放军第四六三医院神经内科110042
摘要：目的对多发性硬化伴周围神经异常症状的临床特点进行回顾性分析。方法对本院收治的34例多发性硬化伴周围神经异常患者的临床表现、肌电图、和神经肌活检结果进行回顾性分析。结果患者34例中有不同程度的肌无力，不同程度的感觉功能障碍，所有患者均有肌无力、肌张力降低、腱反射减弱或者消失；肌电图检查结果发现所有患者均伴有不同程度的神经源性损害；神经肌活检观察到所有患者均伴有周围神经髓鞘脱失，部分患者出现轴锁变性。结论经过神经电生理和神经肌活检证实，多发性硬化伴周围神经异常是临床早期出现的轴锁损害异常之类的周围神经症状，并不是后期继发于中枢性脱髓鞘的临床症状。
关键词：多发性硬化；周围神经异常；临床表现
多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是一种中枢神经系统白质脱髓鞘改变的自身免疫性疾病，临床上较为常见，且发病率有上升趋势。近年来有关周围神经系统损害的报道越来越多，医学界也加大对MS合并周围神经系统受累的病例研究，但目前仍未得出周围神经损害的原因[1]。本研究对该院2012年7月至2014年3月收治的34例多发性硬化伴周围神经异常症状患者资料进行回顾性分析，现报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料
选取2012年7月至2014年3月本院收治的34例多发性硬化伴周围神经异常的患者（Ⅰ－Ⅱ型29例，Ⅲ型5例），其中男18例，女16例，年龄24-55岁，平均年龄（39.5±4.7）岁，病程4个月-13年，平均病程3年10个月。
1.2病例标准
依据Poser（1983年）MS诊断标准[2]，同时在MS发作同时或复发时有周围神经损害的表现，或行肌电图检查及神经肌活检检视周围神经源性损害。排除合并酒精中毒、合并淀粉样变性、糖尿病神经损害、副肿瘤综合症、胶原病等患者。
1.3研究方法
本院电生理室专人进行肌电图检查，正常值±2.5为异常。神经肌活检：在可疑患肢的活体上切除病变周围神经的部分组织，经特殊处理和染色后，于电子显微镜下观察细微结构。回顾性调查的内容主要包括临床表现、肌电图结果、神经肌活检结果等。
2结果
2.1临床表现
患者34例中有不同程度的肌无力，不同程度的感觉功能障碍。其中有19例（55.88%）表现为四肢麻木，5例（14.71%）表现为双上肢麻木，8例（23.53%）表现为双下肢麻木，2例（5.88%）表现为单肢麻木，26例（76.47%）表现为四肢无力，8例（23.53%）表现为双下肢无力；7例（20.59%）伴有呼吸困难并吞咽困难，3例（8.82%）仅表现为呼吸困难，10例（29.41%）仅表现为吞咽困难。所有患者均有肌无力（肌力Ⅱ-Ⅳ级不等）、肌张力降低、腱反射减弱或者消失，16例（47.06%）有感觉障碍（末梢型感觉障碍），11例（32.35%）有肌肉萎缩，8例（23.53%）为双侧核下性面瘫。
2.2肌电图
34例患者行肌电图检查，结果发现所有患者均伴有不同程度的神经源性损害。其中18例（52.94%）运动神经传导速度（MCV）和感觉神经传导速度（SCV）均减慢，4例（11.76%）在MCV和SCV减慢的同时有波幅降低；6例（17.65%）MCV减慢，3例（8.82%）在MCV减慢的同时有波幅降低；3例（8.82%）SCV减慢；1例（2.94%）MCV和SCV减慢且波幅降低、远端潜伏期有所延长，提示周围神经在髓鞘脱失的同时伴有轴锁变性。
2.3神经肌活检
34例患者行神经肌活检后，观察到所有患者均伴有周围神经髓鞘脱失，部分患者出现轴锁变性，可见再生纤维呈洋葱样，11例患者周围运动神经发生病变，且远端肌肉神经发生神经源性萎缩，具体见表1。
表1患者神经肌活检结果（n（%））
神经肌活检结果（均伴有周围神经髓鞘脱失）病例数
轴锁变性10（29.41%）
可见再生纤维呈洋葱样10（29.41%）
血管周围单核细胞增多4（11.76%）
脱髓鞘改变+继发轴锁变性3（8.82%）
周围运动神经病变+远端肌肉神经源性肌萎缩11（32.35%）
3讨论
MS是一种自身免疫性疾病，对于其发病原因和机制，目前大多数学者认为该病的发生与遗传因素、病毒感染、免疫障碍和内分泌失调等因素有关[3]。普遍认为，免疫攻击的靶器官仅仅局限于中枢神经系统髓鞘时，表现为MS，如果局限于周围神经系统髓鞘，则表现为格林巴利综合症。但是也有人认为，某种免疫特性类似髓鞘性蛋白的胶原在血脑屏障受损时，会发生免疫反应，从而造成中枢神经髓鞘脱失，时间越长，损害越重，从而导致继发脱髓鞘或者轴锁变性[4]。
国内外研究结果表明，伴有周围神经异常症状的MS患者均有不同程度的运动和感觉功能障碍，本研究结果也发现55.88%的患者表现有四肢麻木，部分患者表现有不同程度的单双肢麻木，且所有患者均有肌无力、肌张力降低、腱反射减弱或者消失等症状。国外学者认为，MS出现神经损害，将其出现肌萎缩等下运动神经元的改变解释为脱髓鞘斑累及前角细胞或者腹侧出口区域，周围神经出现髓鞘脱失，从而导致了神经病[5]。本研究的肌电图结果表明，周围神经伴有脱髓鞘改变且有F波改变，且周围神经损害会累及神经根。经过神经电生理和神经肌活检证实，MS伴周围神经异常是临床早期出现的轴锁损害异常之类的周围神经症状，并不是继发于中枢性髓鞘脱失的。
参考文献：
[1]沈鸿婷，汤湘江，杜宝新.多发性硬化20例临床分析[J].医药论坛杂志，2010，31（15）：37-38.
[2]PoserCM，PatyDW，ScheinbergI，etal.Newdiagnosticcriteriaformultiplesclerosis：guidelinesforresearchprotocols[J].AnnNeurol，1983，13（3）：227-231.
[3]王玲玲.多发性硬化伴周围神经病的神经电生理分析[J].现代中西医结合杂志，2007，16（6）：753-754.
[4]余国宝，袁宁，雷自强，等.多发性硬化伴周围神经异常25例临床分析[J].使用临床医学，2010，11（6）：43-44.
[5]崔传举.105例多发性硬化的临床特点及治疗分析[D].郑州：郑州大学，2011年.