导读:本文包含了血友病论文开题报告文献综述、选题提纲参考文献及外文文献翻译，主要关键词:血友病,细胞,关节,多普勒,超声,因子,凝血。
血友病论文文献综述
邹丽敏,唐凌,齐玥丽,杜瑜,杨志敏[1]（2019）在《非凝血因子类抗血友病药物的注册临床试验设计》一文中研究指出血友病目前的标准治疗是凝血因子替代疗法,最大的治疗挑战是凝血因子中和性抗体的产生。近年来,一些非凝血因子类抗血友病产品陆续进入临床研发阶段或获得药品监管部门批准进入市场。这些产品在一定程度上克服了凝血因子替代疗法面临的问题,但以往为因子类产品制定的临床研发路径也不再适用于这些创新产品。本文将参考凝血因子类的临床研究指南,并根据非凝血因子类产品的特征提出适应于后者的临床研究设计建议。(本文来源于《中国临床药理学杂志》期刊2019年23期）
廉晶[2]（2019）在《10个病种纳入我省首批救治范围》一文中研究指出本报讯（记者 廉晶）为做好儿童血液病和恶性肿瘤医疗救治及保障管理工作，近日，陕西省卫健委、民政厅、医疗保障局等多部门联合发出通知，将儿童再生障碍性贫血、免疫性血小板减少症、血友病、淋巴瘤等10个病种纳入首批救治管理病种范围，多重保障提高患儿救治能力，减轻(本文来源于《西安日报》期刊2019-11-19）
陈斌斌,夏爱丹,俞康[3]（2019）在《成人重型血友病A患者药代动力学参数测定及个体化预防治疗的疗效》一文中研究指出目的:了解成人重型血友病A(SHA)患者的FⅧ药代动力学参数(PK参数),制定个体化预防治疗方案,观察其临床疗效及经济效益。方法:收集2017年7月～2018年6月在某院治疗的35例SHA患者,检测其PK参数,制定个体化预防治疗,随访1年,对比治疗前后患者的年总出血次数(ARB)、年关节出血次数(AJRB)、年FⅧ用量、HJHS评分等变化情况。结果:35例患者半衰期最短者6.59h,最长者15.04h,平均10.55h;在随访1年后,患者ARB和AJRB分别减少89.5%、89.7%;HJHS评分改善者有77%,年FⅧ用量增加62.3%,但其中4例患者FⅧ用量较预防前减少,这4例患者平均半衰期13.89h。结论:成人SHA患者的PK参数波动范围大,个体化预防治疗可明显减少出血次数,改善关节评分,对于半衰期长者,还能减少年FⅧ总用量,达到生存和经济双重获益。(本文来源于《数理医药学杂志》期刊2019年11期）
王京伟,李艳,乔斌,熊亮[4]（2019）在《凝血因子Ⅸ基因新发错义突变致乙型血友病一例家系分析》一文中研究指出目的:分析一例乙型血友病(HemophiliaB,HB)家系的遗传学病因。方法:采用凝固法检测先证者及其家系成员凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT),免疫比浊法检测D-二聚体浓度;采用血液分析仪检测血红蛋白(Hb)含量,发色底物法检测凝血因子Ⅸ(F9)活性,采用PCR-Sanger测序法分析HB的关键致病基因F9基因序列并进行突变分析。结果:先证者Hb含量降低,凝血功能示APTT延长,D-二聚体增高,F9活性明显下降;先证者母亲及女儿APTT及F9活性分别有不同程度的延长和降低,其父亲、妹妹和哥哥的APTT及F9活性正常。测序结果显示该家系先证者携带F9基因半合子错义突变c.289T>G(p.Cys97Gly),为首次发现的变异位点,先证者母亲及女儿各携带杂合突变。结论:F9基因第4外显子c.289T>G(p.Cys97Gly)半合子变异可能为HB致病性变异。(本文来源于《微循环学杂志》期刊2019年04期）
刘香宁[5]（2019）在《血友病性关节炎行全膝关节置换术的围手术期护理》一文中研究指出目的分析血友病性关节炎行全膝关节置换术的围手术期护理措施。方法选取天津市第一中心医院2015年1月-2018年1月期间收治的行全膝关节置换术治疗的血友病性关节炎患者9例为研究对象,对所有患者均采取积极有效的围术期护理措施,观察患者治疗前后的膝关节伸直角度、膝关节屈曲角度以及最大膝关节活动度(ROM)。结果治疗后这9例血友病性关节炎患者的膝关节伸直角度、膝关节屈曲角度以及最大膝ROM分别为(3.01±1.25)°、(96.32±16.68)°和(95.68±12.41)°,均优于治疗前的(12.87±4.23)°、(68.46±17.93)°和(22.46±7.45)°,差异有统计学意义(P<0.05)。结论在血友病性关节炎患者全膝关节置换术围术期采取积极有效的护理措施有助于患者更好地改善治疗效果,促进早日康复。(本文来源于《中国城乡企业卫生》期刊2019年11期）
李军,郭新娟,丁小玲,吕冰梅,肖静[6]（2019）在《HEAD-US-C超声检查量表对血友病患者不同替代治疗方案关节损伤评价》一文中研究指出目的应用HEAD-US-C (Haemophilic Early Arthropathy Detection with UltraSound in China)超声量表对替代治疗的血友病A患者进行治疗前后的关节损伤评估,评价不同替代治疗方案对血友病患者关节损伤的预防效果。方法替代治疗是预防血友病患者出血、减少严重并发症、改善生活质量的关键措施。根据替代治疗的频次可以分为按需治疗和预防治疗。我们对本中心管理的中间型及重型血友病A患者进行肘、膝、踝关节超声影像检查,应用血友病关节超声评估量表(HEAD-US in China,HEAD-US-C)及血友病关节健康评分量表2.1版(HJHS2.1)进行关节状况评分。同时对分型不同的血友病患者按需和预防替代治疗进行了疗效评价,并与临床血友病关节健康评分量表(HJHS2.1)评分及年靶关节出血次数对照分析,将按需治疗、预防治疗患者HEAD-US-C (HC)、HJHS评分进行相关性分析。结果2015年6月至2018年6月期间,84例中间型及重型血友病A患者接受1118例次关节超声检查。在中间型血友病患者中,按需、预防治疗组患者中位年靶关节出血次数无明显差别,分别为1 (0,7)、1 (0,5)(p=0.139)。按需治疗组中位HC评分及HJHS评分明显高于预防组,分别为1 (0,6)、0.5 (0,3)(p=0.048),2 (0,4)、2 (0,3)(p=0.008)。重型血友病患者按需、预防治疗组中位HC评分分别为4(0,7)、1 (0,6)(p=0.001),中位HJHS评分分别为4 (1,6)、2 (0,5)(p=0.000),年靶关节出血次数分别为3 (0,8)、2 (0,8)(p=0.039)。按需治疗组患者HC评分与HJHS评分均高于预防组,两评分相关系数存在正相关关系(P值均<0.05)。重型患者按需、预防治疗组HC评分与HJHS评分的相关系数分别为0.739[95%CI(0.708,0.767)]、0.865[95%CI(0.848,0.880)],95%可信区间不重合(P<0.05),预防治疗组两评分系统间相关系数具有更强的相关性。结论预防治疗是血友病规范治疗的重要组成部分,能够有效减少关节肌肉、出血次数,降低关节畸形等致残率。中间型/重型血友病A预防治疗疗效明显优于按需治疗。定期进行关节功能评估可以为制定或调整预防治疗方案以及处理关节病变提供依据。既往研究表明,我国大多数患者存在HA疾病活动性改变,积液(39%),滑膜增生(77%),滑膜血管增生(49%)[3]。因此,我们在世界血友病联盟(WFH)推荐的HEAD-US量表基础上,增加疾病活动性生物指标关节渗出、滑膜血管增生,提出更适合国情的优化评估量表HEADUS-C (HEAD-US in China),其敏感性明显高于HEAD-US评分系统评。HEAD-US-C超声检查量表可有效评估中间型/重型血友病A患者按需、预防治疗关节损伤状况,与HJHS临床评价系统具有显着的正相关关系,为临床疗效评估提供了客观指标。(本文来源于《中国超声医学工程学会第七届全国肌肉骨骼超声医学学术会议论文汇编》期刊2019-11-15）
王艳,薛恩生,叶琴,陈舜,林晓东[7]（2019）在《高频彩色多普勒超声在血友病膝关节病变检查中的应用价值》一文中研究指出目的:探讨高频彩色多普勒超声在血友病膝关节病变检查中的应用价值。方法:选取2017年12月～2019年5月本院就诊的28例确诊为血友病甲患者共56个膝关节接受超声检查,其中轻型4例、中型6例、重型18例,均为男性,年龄3-35岁,平均(9.43±4.25)岁,应用飞利浦EPIQ5彩色多普勒超声诊断仪,肌骨条件下行膝关节超声扫查,受检者取仰卧位,膝关节屈曲30-45°,探头沿纵向(冠状面及矢状面)及横向依次扫查髌骨及髌骨上下区域、内外区域,后取俯卧位行腘窝区扫查,观察双侧膝关节滑膜厚度及血流信号情况,关节是否积液/积血,软骨改变,是否有骨侵蚀等,并参照D.M ELCHIORRE评分标准进行相应的超声评分。比较不同程度血友病患者的膝关节超声评分,以及膝关节超声评分与关节出血次数的关系。结果:高频彩色多普勒超声具有较高的软组织分辨能力,能敏感地发现血友病患者膝关节不同程度的滑膜增厚及血流情况,关节积血/液,软骨是否变薄、回声增强及骨侵蚀等情况。本研究显示轻型、中型、重型血友病患者膝关节超声评分比较:轻型超声评分范围约2-5分,中型超声评分范围约3-5分,重型超声评分范围约2-6分,平均数分别为3.43、3.68、3.36,差异无统计学意义(P>0.05)。28例血友病患者膝关节随出血次数增加超声检查评分明显增加,超声评分与关节出血次数呈正相关(r=0.735,P<0.01)。结论:血友病的严重程度对膝关节超声评分无显着影响,而关节出血次数对超声评分具有显着影响,提示血友病关节病的直接原因是关节反复出血,与凝血因子缺乏程度无直接关系,因此积极而充分的预防性治疗能够明显减少关节出血次数。而且,对血友病患者关节进行定期随访评估是改善预后的重点,定期超声评估关节,有助于发现微小关节病变,及时调整治疗方案,减少出血次数,从而患者改善预后。高频彩色多普勒超声作为一种有效、快捷、安全、廉价的检查方法,在血友病膝关节病早期诊断方面具有重要的意义。(本文来源于《中国超声医学工程学会第七届全国肌肉骨骼超声医学学术会议论文汇编》期刊2019-11-15）
廖福苑,郭朝清,丁小军,黄志平,林霖[8]（2019）在《高频超声联合SMI技术评估血友病性关节病的价值研究》一文中研究指出目的:观察和分析高频超声联合SMI技术评估血友病性关节病的临床价值.方法:40例血友病性关节病患者为研究对象,观察患者的高频超声检查结果、并比较不同血流显像方法SMI、PDI、CDFI在同一切面滑膜的血流信号分级、超声表现与X线结果对比.结果:实验组40例血友病患者的75个关节中,滑膜增厚56个,关节积液45个,软骨变薄或不平整21个,含铁血黄素沉积5个,纤维隔膜1个,骨皮质线不完整7个,骨关节间隙狭窄4个,对滑膜增厚程度分级,其中以处于Ⅱ、Ⅲ级的关节居多,Ⅰ级和Ⅳ级的关节较少.依据CDFI、PDI及SMI对比检查同一切面滑膜内血流信号,按照Adler半定量方法分4级,其中CDFI检查中,血流信号增强27个;PDI检查中血流信号增强32个;SMI检查中血流信号增强40个.结论:高频超声联合SMI技术在评估血友病性关节病中具有较高的应用价值,值得临床推广使用.(本文来源于《中国超声医学工程学会第七届全国肌肉骨骼超声医学学术会议论文汇编》期刊2019-11-15）
贺冬冬,刘晓虎,郭升杰,高振中,张效溥[9]（2019）在《Ilizarov技术治疗血友病继发马蹄足的短期疗效》一文中研究指出[目的]探讨应用Ilizarov技术矫正血友病继发马蹄足的围手术期处理方法、术式及短期临床疗效。[方法] 2016年5月~2018年4月本院收治4例(7足)血友病继发马蹄足患者,年龄17~33岁,均为男性甲型血友病患者。术前AOFAS评分27~60分,平均(36.32±12.09)分。入院后制定凝血因子替代治疗方案,应用Ilizarov技术结合软组织松解、骨性截骨融合行马蹄足矫形术。[结果]通过术前输注凝血因子,预防应用抗生素,手术时间74~162 min,平均(108.83±28.86) min,术中平均出血量(95.00±10.28) ml,患者随访6~29个月,平均(18.00±1.23)个月,均拆除外固定架,切口均愈合,末次随访AOFAS评分74~82分,平均(79.20±2.93)分,患肢功能均达到日常生活要求。[结论]在制定良好的围术期凝血因子替代方案后,应用Ilizarov技术治疗血友病继发马蹄足可以获得满意的短期临床疗效。(本文来源于《中国矫形外科杂志》期刊2019年21期）
马燕,杜琳,戴谦,方拥军,薛瑶[10]（2019）在《住院血友病患儿家庭照顾者焦虑、抑郁发生情况及影响因素分析》一文中研究指出目的分析我院住院血友病患儿家庭照顾者焦虑、抑郁发生情况及其影响因素。方法采用汉密尔顿焦虑量表(HAMA)和汉密尔顿抑郁量表(HAMD)调查2016年12月-2018年4月就诊于南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科的65名血友病患儿家庭照顾者的焦虑、抑郁发生情况,并分析其影响因素。结果血友病患儿家庭照顾者焦虑发生率35.4%(23/65),抑郁发生率40.0%(26/65)。家庭月收入1000元以内与2000～4999元、5000元以上患儿家庭照顾者焦虑、抑郁发生率两两比较差异均具有统计学意义(P<0.05)。病程≤1年与2～4年、≥5年患儿家庭照顾者焦虑、抑郁发生率两两比较差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论血友病患儿家庭照顾者焦虑、抑郁发生率较高,家庭月收入和病程长短是其主要影响因素。(本文来源于《解放军预防医学杂志》期刊2019年10期）
血友病论文开题报告
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本报讯（记者 廉晶）为做好儿童血液病和恶性肿瘤医疗救治及保障管理工作，近日，陕西省卫健委、民政厅、医疗保障局等多部门联合发出通知，将儿童再生障碍性贫血、免疫性血小板减少症、血友病、淋巴瘤等10个病种纳入首批救治管理病种范围，多重保障提高患儿救治能力，减轻
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
血友病论文参考文献
[1].邹丽敏,唐凌,齐玥丽,杜瑜,杨志敏.非凝血因子类抗血友病药物的注册临床试验设计[J].中国临床药理学杂志.2019
[2].廉晶.10个病种纳入我省首批救治范围[N].西安日报.2019
[3].陈斌斌,夏爱丹,俞康.成人重型血友病A患者药代动力学参数测定及个体化预防治疗的疗效[J].数理医药学杂志.2019
[4].王京伟,李艳,乔斌,熊亮.凝血因子Ⅸ基因新发错义突变致乙型血友病一例家系分析[J].微循环学杂志.2019
[5].刘香宁.血友病性关节炎行全膝关节置换术的围手术期护理[J].中国城乡企业卫生.2019
[6].李军,郭新娟,丁小玲,吕冰梅,肖静.HEAD-US-C超声检查量表对血友病患者不同替代治疗方案关节损伤评价[C].中国超声医学工程学会第七届全国肌肉骨骼超声医学学术会议论文汇编.2019
[7].王艳,薛恩生,叶琴,陈舜,林晓东.高频彩色多普勒超声在血友病膝关节病变检查中的应用价值[C].中国超声医学工程学会第七届全国肌肉骨骼超声医学学术会议论文汇编.2019
[8].廖福苑,郭朝清,丁小军,黄志平,林霖.高频超声联合SMI技术评估血友病性关节病的价值研究[C].中国超声医学工程学会第七届全国肌肉骨骼超声医学学术会议论文汇编.2019
[9].贺冬冬,刘晓虎,郭升杰,高振中,张效溥.Ilizarov技术治疗血友病继发马蹄足的短期疗效[J].中国矫形外科杂志.2019
[10].马燕,杜琳,戴谦,方拥军,薛瑶.住院血友病患儿家庭照顾者焦虑、抑郁发生情况及影响因素分析[J].解放军预防医学杂志.2019
论文知识图
