来氟米特治疗成人Still病1例诊治体会

来氟米特治疗成人Still病1例诊治体会

黄跃波吴健刘丽茹李雯张雨何敏华(通讯作者)

(大理学院附属医院肾脏及风湿免疫科云南大理671000)

【中图分类号】R45【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2015)10-0381-02

成人Still病(Adult-onsetStilldisease,AOSD)是一组病因、发病机制尚不清楚,临床表现复杂多变或症状不典型,实验室检查又无特异性诊断指标的以发热、皮疹、关节痛/关节炎为主要表现的临床综合征。由于其病因尚未肯定,临床表现复杂,多系统受累,早期缺乏特异性症状体征,极易误诊而延误治疗,我院收治的1例成人Still病,患者曾在多家医院的风湿免疫科、感染科等住院,均未明确诊断,也曾误诊为“结核病、沙门氏菌病”等感染性疾病,造成诊疗曲折、费时,药物副反应明显,医疗资源浪费,现总结报道如下:

1.临床资料

患者,女,38岁,因“反复发热2年,加重1月”于2012年9月20收住我院呼吸内科。患者2年来反复发热、曾测体温最高达40.3℃,无明显热型及规律性,发热时伴心悸、关节痛。曾在外院诊断为“结核病、”,给予抗结核治疗10余天后因胃肠道反应较重自行停药,后仍有反复发热,自行服用“克感敏、芬必得”后体温可下降,长期反复使用氯霉素致白细胞下降,近1月来发热较前频繁,体温波动在38-39℃之间,伴关节疼痛、咳嗽、咳痰,痰为白色粘液痰,无痰中带血,曾在当地卫生院静滴氯霉素4天(具体用量不详),症状无缓解,遂到我院门诊就诊,门诊以“发热原因待查”收住呼吸内科。查体:体温36.2℃,脉搏96次/分,呼吸19次/分,血压96/61mmHg,神清,全身浅表淋巴结无肿大,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音,心腹查体无特殊,四肢关节无红肿压痛,活动自如。查血常规示:WBC2.71×109/L、中性粒细胞(N%):37.7%,淋巴细胞(L%):41%、中性粒细胞绝对值:1.02×109/L,血红蛋白:119g/L;C一反应蛋白:17.59mg/L;血沉73MM/H;血脂:TG2.05mmol/L;补体C4:0.546g/L;电解质示:Ca2.11mmol/L;HLA-B27(-);肝肾功能、凝血功能、ENA抗体谱、RF、肿瘤标记物、肥大外斐试验、大小便常规正常。乙肝两对半、输血前四项、血培养、痰培养阴性。骨穿行骨髓检查示:有核细胞增生活跃,粒系占41%,形态比例未见明显异常,外周血白细胞明显减低,中性粒细胞降低。骨髓培养阴性。双肺CT示:1.双肺下叶后基底段内纤维条索影;余双肺实质内未见明显异常;2、脾稍大。头颅CT示:脑实质CT平扫未见确切异常改变影。完善相关检查后,患者发热原因多考虑为自身免疫系统疾病,遂请我科会诊,详细追问患者既往时有双侧踝关节疼痛肿胀,偶有右膝关节及左肘关节疼痛,查看患者症状及检查考虑成人Still病的诊断标准,入院前查白细胞较少考虑与在当地静滴氯霉素有关,遂于2012年9月25日转我科继续治疗,排外用药禁忌症,予泼尼松30mg口服治疗后好转出院,院外规律门诊复诊,由于患者单口服泼尼松后仍感关节疼痛,遂予加用改变病情抗风湿药物,开始予服用甲氨蝶呤10mgqw,患者感头痛明显,后改环磷酰胺0.8g/月静滴,静滴6月后患者仍感发热,伴烧心、恶心等不适,后改为口服来氟米特15mgqd开始,未诉特殊不适,后复查所有的炎症指标已恢复正常。3月后来氟米特逐渐减量至现10mgqd,泼尼松规律减量至现7.5mgqd。患者目前已无发热、关节痛等症状一年余,病情稳定,疗效确切,继续在我科门诊随诊中。

2.讨论

成人Still病是一种罕见的炎症性疾病,年轻人发病多见,也可以在老年群体发病,1女性发病多见。成人Still病的发病机制尚没有完全被发现,与遗传相关联的可能性仍然没有定论.3

在临床上,大部分的患者AOSD表现为发热、咽喉痛、关节痛/关节炎、皮疹,但部分患者也可有如淋巴结肿大,肝脾肿大,浆膜炎等情况。发热,多为首发症状,通常体温超过39℃,突然开始并表现为不明原因发热。有2/3的患者可出现关节疼痛,关节痛伴随着发热,可涉及全身任何关节,刚开始可表现转为移性关节痛,随着疾病的进展可出现固定关节疼痛。皮疹表现为丘疹、斑丘疹,可随着体温的升降而出现或消退。

成人Still病是一种排除性诊断,与之鉴别诊断是感染,如感染性心内膜炎、隐匿性感染,或肿瘤疾病、尤其是淋巴瘤和自身免疫性疾病,如血管炎和多发性肌炎。

成人Still病的临床诊断目前已经提出的八组不同的诊断标准,目前国际上公认的敏感度和准确率最高的诊断标准是Yamaguchi诊断标准,其灵敏度达92.1%,特异度达96.2%,我国王臻4等报道,4种成人Still病诊断标准的临床验证,以Yamaguchi标准的敏感度及准确率最高。一些案例中ESR的水平可以>100MM/H。凝血功能、肝功能异常,乳酸脱氢酶也可升高。铁蛋白升高是成人Still病特异性指标,约70%的病例中可见2。

成人Still病的治疗主要是用非甾体抗炎药、糖皮质激素和改变病情抗风湿药物。没有随机对照试验评估上诉药物在治疗成人Still病效果;非甾体抗炎药和糖皮质激素被用作成人Still病治疗中的一线药物。对于难治、复发、重症和高度活动的AOSD文献报道可采用DMARDs、生物治疗、静注免疫球蛋白等方案,必要时可早期进行血浆置换。细胞介素-I受体拮抗剂(阿那白滞)、肿瘤坏死因子受体阻滞剂、免疫球蛋白和环孢菌素治疗的潜在治疗功效也有报道。

3.结论

成人Still病是一种罕见的自身免疫性疾病。最具特异的临床表现是发热、关节痛或关节炎、咽痛及皮疹。不明原因发热是成人Still病的最常见症状之一。临床上,首先我们应详细询问病史、体查、结合检查资料、观察、分析病情,尤其是抗感染药物及激素的使用情况,避免抗感染药物及激素的滥用,降低不良反应的发生率,避免造成国家和个人医药经济负担加重及医疗资源的浪费。再次,严格按照AOSD的诊断标准,结合检查、检验排除相关疾病。最后,本病预后良好,但病程较长,易反复发作,故需长期随访,定期复查。

来氟米特治疗成人Still病尚未见报道,该患者因用甲氨蝶呤恶心、头痛,用环磷酰胺半年病情无缓解,所以我们使用来氟米特,取得满意的临床效果。

【参考文献】

[1].SteffeLA,CookeCL.Still’sdiseaseina70-year-oldwoman.JAMA1983;249:2062.

[2].CagatayY,GulA,CagatayA,etal.Adult-onsetStill’sdisease.IntJClinPract2009;63:1050.

[3].FautrelB.Adult-onsetStilldisease.BestPractResClinRheumatol2008;22:773.

[4].王臻,姜林娣.4种成人Still病诊断标准的临床验证[J].复旦学报(医学版),2010,5:552-554.

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